Citoplasma

Mitocondrias

Mitocondria: La organización estructural y molecular de las mitocondrias es idéntica en todas las células EUCARIÓTICAS animales y vegetales. Las bacterias no poseen mitocondrias. Son responsables de la producción de ATP, que constituye la mayor parte de la energía necesaria para la célula, mediante un fenómeno denominado FOSFORILACIÓN oxidativa. Ella utiliza el oxígeno disuelto y forma gas carbónico; ésto define la respiración celular. Pueden ser observadas directamente en el interior de las células vivas en cultivo mediante una coloración vital con Verde Jano B (microscopio fotónico) o con la Rodamina 123 (microscopio de fluorescencia). Se presenta bajo la forma de bastoncillos alargados y algunas veces ramificados, parecidos a bacterias.

En ciertos tipos celulares las mitocondrias pueden permanecer inmóviles en determinadas regiones del citoplasma, en respuesta a una importante demanda local de energía, pero en la mayoría de las células, las mitocondrias son muy móviles y utilizan al citoesqueleto y sus proteínas motrices asociadas para desplazarse.

Otras funciones de las mitocondrias:
-Cooperan con el retículo endoplásmico en la síntesis de HORMONAS esteroideas, de fosfolípidos y aminoácidos, pero también en el control citosólico de la concentra-
ción de iones de Ca++.
-Desempeñan un rol decisivo en el proceso de APOPTOSIS o muerte celular programada.

Nacimiento, vida y muerte de las mitocondrias:
-En el ser humano, el GENOMA mitocondrial es transmitido por la madre.

-Numerosas anomalías congénitas o adquiridas del genoma mitocondrial son la causa de varias patologías humanas (ciertas enfermedades neuromusculares).

-Las mitocondrias se autoduplican y asi aumentan su número en la célula.

-El genoma nuclear controla el genoma y funciones mitocondriales.

-Los fosfolípidos de las membranas mitocondriales son sintetizados en la superficie citosólica de la membrana del retículo endoplásmico y transportados a las mitocondrias .

-Las mitocondrias son destruidas y sus componentes son reciclados, gracias al fenómeno de AUTOFAGIA, en el compartimiento lisosomal. En un hepatocito, una mitocondria dura aproximadamente 10 días.

Mitocondria: Hemos eliminado parte de la membrana mitocondrial externa para poder observar el compartimiento localizado entre las membranas mitocondriales. Ultraestructura y composición química: Las dos membranas de la mitocondria delimitan dos compartimientos, el espacio intermembranal o Cámara Externa y el espacio comprendido dentro de la membrana interna, denominado Cámara Interna. Las dos membranas presentan zonas de fusión transitorias en las cuales se llevan a cabo intercambios entre el citosol y la mitocondria.

La Membrana Interna es una bicapa lipídica que posee proteínas en mayor cantidad que la membrana plasmática. Varios tipos de complejos protéicos intervienen en el transporte de moléculas desde el citosol hacia los dos compartimientos mitocondriales. Son PERMEASAS no glicosiladas denominadas PORINAS (30.000 daltons) que forman poros acuosos que permiten el transporte masivo de moléculas de talla inferior a los 10.000 daltons.

Las PORINAS interactúan con proteínas motrices asociadas a los microtúbulos y esto parece ser la base molecular del transporte o movimiento de las mitocondrias por el citoplasma.

La Cámara Externa:
-es un espacio muy estrecho para el tránsito de moléculas.
-contiene protones H+.
-contiene una hemoproteína denominada Citocromo C, que circula entre las dos membranas.

La Membrana Interna tambien es una bicapa lipídica, más rica en proteínas que la membrana externa (> de 6.000 partículas/um2). Presenta numerosos pliegues o crestas mitocondriales. Posee, gracias a las crestas, una superficie que triplica en proporción a la de la membrana externa mitocondrial. La morfología de las crestas varía según el grado de actividad y el tipo celular (alargadas en los hepatocitos, tubulares en las células que secretan esteroides...).El número y la superficie de las crestas está en relación con la demanda de ATP por parte de la célula (son más numerosas en las mitocondrias de las células del miocardio que en un hepatocito).

Mitocondria Corte longitudinal: La Membrana Interna presenta numerosos pliegues denominados crestas. El compartimiento delimitado por la membrana interna recibe el nombre de Cámara Interna, que contiene la matriz mitocondrial.

Al microscopio electrónico de transmisión la Matriz Mitocondrial se observa como una sustancia finamente granular que contiene:
-Gránulos ELECTRONDENSOS (<50 nm) o gránulos de la matriz que poseen cationes (Ca++ y MG+++).

-Ribosomas mitocondriales (<25nm), constituidos por ARN ribosomal y proteínas.

-Varias moléculas de ADN mitocondrial, circular y organizado en doble hélice.

-Sistemas enzimáticos que intervienen en:
.Beta-oxidación de ácidos grasos para producir Acetil Coenzima A.
.OXIDACIÓN del ácido pirúvico para producir Acetil Coenzima A.
.Ciclo del ácido cítrico y sus metabolitos.

Mitocondria: La Membrana Interna presenta numerosos pliegues denominados crestas que aumentan considerablemente la superficie total. Es muy especializada. Contiene gran cantidad de un fosfolípido "doble" denominado Cardiolipina, con 4 cadenas de ácidos grasos que ayuda a mantener la membrana impermeable a los iones. Ella contiene tres tipos de proteínas: -Proteínas que realizan las reacciones de OXIDACIÓN en la cadena respiratoria. -Un complejo enzimático denominado ATP Sintetasa que fabrica el ATP en la matriz. -Proteínas de transporte específicas que controlan el pasaje de metabolitos en ambos sentidos.

ATP Sintetasa: Las minúsculas esferas protéicas que se observan al microscopio electrónico, diseminadas en la membrana mitocondrial interna reciben el nombre de F1 ATPasa. Forman parte de un complejo transmembrana más grande, de aprox. 500.000 daltons que contiene al menos 9 cadenas polipeptídicas diferentes. La porción transmembrana se comporta como un transportador de protones y la parte F1 ATPasa sintetiza el ATP cuando los protones atraviezan ese gradiente electroquímico. En la vista aumentada apreciamos el complejo ATP Sintetasa aislado de la membrana mitocondrial interna

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